Jak jedna z nejvzácnějších nemocí na světě nechala Sky’s Deborah Haynes kriticky nemocné | UK novinky

Pádlováním v zátoce na drobném ostrově Sark Sark jsem se najednou cítil velmi nemocný a chladný.

O méně než 48 hodin později jsem byl nouzový evakuován na jednotku intenzivní péče londýnské nemocnice prostřednictvím vozíku, traktoru, záchranného člunu, soukromého proudu a sanitky.

Nakonec mi neuvěřitelný tým lékařů, zdravotních sester a dobrovolníků zachránil život – podruhé, i když onemocněl jedním z nejvzácnějších nemocí na světě, zatímco v jednom z nejvzdálenějších koutů britských ostrovů byl nejprve nešťastný.

Mám něco, co se nazývá atypický hemolytický uremický syndrom (AHUS), který – když je spuštěn – ovlivňuje můj imunitní systém, ničí krvinky a poškozuje jiné vitální tělesné funkce.

Uměněno jako „ultrararentní“, existuje pouze jeden nový incident AHUS na dva miliony lidí ročně. A útok může být fatální, takže rychlost diagnózy je klíčová.

V mém případě jsem už věděl o stavu, protože jsem s ním poprvé onemocněl před osmi lety.

Když se to stalo podruhé, hrdinské úsilí jediného lékaře Sarka, skupiny dobrovolnických záchranářů a lékařů v University College Hospital (UCH) znamenalo, že jsem byl závodem ze středu anglického kanálu na postel intenzivní péče za něco přes 11 hodin – umožňující rychlé a efektivní léčbu.

Nyní zpět domů a očekává se, že se plně uzdraví, myslel jsem si, že se podělím o své zkušenosti, abych pomohl zvýšit povědomí o této málo známé nemoci, protože dnes je den povědomí Ahus.

„Cítil jsem se stále více ubohý“

Můj manžel a já jsme plánovali strávit několik dní v srpnu na Sark – krásný ostrov mezi Velkou Británií a Francií, který je určenou oblastí „Dark Sky“ kvůli nepřítomnosti znečištění světla.

Na území nejsou žádné veřejné pouliční světlomety.

Pro tento příběh jsou relevantnější, automobily a pravidelné sanitky jsou také zakázány.

Místo řízení je Sark něco přes 500 obyvatel a trajekt turistů buď chodí, na kole nebo sedí na zadní straně vozíků tažených koňmi – a příležitostně traktory – navštívit pláže, zátoky a další atrakce.

Začal jsem se cítit ustranný na trajektu, který nás zavedl do Sark.

Zpočátku jsme si mysleli, že to byla mořská.

Ale nevolnost přetrvávala, když jsme šli z přístavu do našeho hotelu, abychom vyhodili naše tašky.

Když si myslíte, že by se mohlo cítit lépe, šli jsme po prudké cestě na pláž a odvážili se do moře, což je, když se moje tělo rozhodlo zlomit.

Vyšel jsem z vody, nekontrolovatelně se třásl a myslel jsem si, že se omdlím. Poté, co jsme se vyschli, jsme se pokusili vrátit do hotelu, ale začal jsem násilně zvracet na straně cesty – hodně k znechucení rodiny, která se nás snažila předjet.

Jakmile jsem se vrátil do hotelu, zhroutil jsem se do postele a nechal ho být nemocný.

Spekulovali jsme, že to musí být otrava jídlem a doufali jsme, že to projde během jednoho dne.

Ale o 24 hodin později, když jsem přestal zvracet, cítil jsem se stále více ubohý a začal se ptát, zda by to mohl být znovu Ahus.

„Nápoj je jako neviditelná bouře“

Jediné, co jsem byl touto chorobou zrušen, byl v lednu 2017, zatímco jsem pracoval jako obranný editor v The Times.

Při této příležitosti jsem se vzal do své místní nemocnice v Kentu, abych mu bylo řečeno, že mám akutní selhání ledvin a moje krev byla „rozzuřená“.

Naštěstí si hematolog ve službě byl vědom AHUS – pak pro mě o nové zkratce – a nechal mě spěchat do University College Hospital v Londýně, která má specializovaný tým, který dokáže zacházet s podmínkou vedeným profesorem Marie Scullyovou, světově proslulým odborníkem.

Brzy jsem se dozvěděl, že Ahus je způsoben součástí mého imunitního systému – nazývaného komplementového systému – se stává nadměrně aktivním a spíše útočí na mé tělo než zaměřením na chyby.

Tento „přátelský oheň“ – pravděpodobně spojený s genetickou závadou, která v mém případě naštěstí naštěstí ležela za prvních 40 let mého života – může být aktivována infekcí, těhotenstvím nebo otravou jídlem, i když někdy příčina není známa.

Následující nápor je jako neviditelná bouře, která ničí pacienta zevnitř, rozbije červené krvinky, poškozují malé krevní cévy a způsobují malé sraženiny.

Sraženiny ucpávají ledviny a spouštějí akutní selhání ledvin.

Pokud se neléčí, mohou se také zhroutí jiné orgány, zatímco riziko mozkové příhody nebo infarktu stoupá.

Bez zásahu je prognóza zoufalá.

Mezi 10 až 15% pacientů umírá během počáteční nemoci, zatímco až 70% pacientů se vyvine selhání ledvin v konečném stádiu, což vyžaduje životnost dialýzy.

Od roku 2013 však pacienti ve Velké Británii měli přístup k léku zvanému eculizumab, který účinně vypnutí nefunkční části imunitního systému. Je to drahé – za mnoho tisíc liber zastřelku – ale zachrání životy, včetně mých.

„Moje hladiny proteinů byly mimo měřítko“

Ležel v posteli v Sark více než osm let od první epizody, nechtěl jsem věřit, že se moje tělo znovu otočilo.

Ale po více než 36 hodinách, bez zlepšení, se můj manžel rozhodl získat pomoc.

Jeho akce mě pravděpodobně zachránila před dokonce děsivým poškozením ledvin nebo horší.

Vydal se najít Sarkův jediný GP, Dr. Bruce Jenkins.

Krevní testy jsou nejlepším způsobem, jak diagnostikovat Ahus, ale na ostrově nebyly možností.

Místo toho dr. Jenkins provedl močový test, což je dobrá alternativa.

Jakákoli stopa krve nebo bílkovin v moči je známkou toho, že ledviny člověka mají potíže.

Hladiny proteinu byly mimo měřítko testu.

Když doktor Jenkins viděl výsledek, nařídil mému manželovi, aby se vrátil do našeho hotelu a zabalil si naše tašky – stále jsem se pohltil v posteli – zatímco koordinoval nouzovou evakuaci.

Na Sark, vzhledem k nedostatku vozidel, to znamenalo mobilizaci vozíku sanitky taženým traktorem, který provozuje tým prvních respondentů v komunitě – všichni dobrovolníci.

GP také kontaktoval hlavní nemocnici na Guernsey, větším ostrově Normanova ostrova, který poskytuje námořní sanitku na záchranu každého s lékařskou pohotovostí na Sark.

Zatímco se to všechno dělo, zavolal jsem nouzové číslo pro lékaře Ahus v University College Hospital, abych je varoval, že jsem pravděpodobně trpěl relapsem.

Profesor Scullyová byl náhodou ve službě toho dne – pátek – a přes víkend. Ona a její tým se rozběhli do akce a kontaktovali Sark a Guernsey, aby pomohli.

Rychlost byla klíčová, protože můj stav se zhoršoval.

„Zeptal jsem se doktora, jestli umřu“

Během několika minut od výstrahy od Dr. Jenkinsa, traktoru, který tahal bílý sanitku, dorazil do našeho hotelu a první respondenti vedli mě a mého manžela na palubu.

Vzali nás do přístavu, abychom čekali na „Flying Christine“, sanitskou loď nesoucí dva záchranáře a provozované sanitkou a záchrannou službou sv. Jana.

Tento tým nás přenesl přes Sea do nemocnice Guernsey, než jsme byli převezeni do specializované lékařské letadlo, které bylo převezeno na letiště Luton.

Poslední nohou byla konvenční ambulance na Uch, kde byli lékaři kritické péče, stejně jako profesor Scully a její kolegové, připraveni zahájit léčbu.

Přečtěte si více od Sky News:
Objevil nový dinosaur
Pocty legendárnímu rozhodčímu
NASA zrychluje plány mise měsíce

Tato rychlá reakce od NHS A síť dobrovolníků znamenala, že jsem byl vzat z mého nemocného pásma v Sark na život zachraňující léčbu v Londýně za sotva 11 hodin.

V tomto bodě útok Ahus způsobil, že můj hemoglobin a hladiny destiček klesly a moje ledviny selhaly.

Hlavním ošetřením byla léčiva Eculizumab – podávaná intravenózně – ale také jsem potřeboval krevní transfuze a měl být nasazen na stroj, který působí jako forma dialýzy.

Úleva z toho, že je na nejlepším možném místě pro můj stav, byla obrovská, ale příštích několik dní bylo stále děsivé, protože moje tělo zabralo čas, než reagoval.

V jednu chvíli jsem se zeptal doktora, jestli budu zemřít – ujistila mě, že nejsem.

Při jiné příležitosti, čerpané léky, připojené k různým strojům a unášení dovnitř a ven ze spánku, jsem snil jsem pod střelbou rakety – nebezpečí, že jsem novinář, který pokrývá válku – a pokusil se vyskočit z postele do imaginárního útulku, což přimělo sestru, která se o mě starala, aby se vyskytla do akce, a ujistil jsem se, že jsem zůstal.

Postupně však léčba začala fungovat.

Po téměř čtrnácti dnech v nemocnici, včetně jednoho týdne v intenzivní péči, jsem byl dost dobrý na to, abych byl propuštěn.

Dnes jsem na opravě a neuvěřitelně vděčný všem, kteří mě pomohli zachránit před sebou.

Deborah Haynes a profesorka Marie Scullyová budou od 8:30 ráno na Sky News, aby hovořili o den povědomí Ahus.